Komt voor bij vele rassen, inclusief kruisingen. De verschijnselen variëren per ras. De ziekte behelst een achteruitgang van de retina, de lichtgevoelige laag in het oog, waardoor het gezichtsvermogen vermindert. Ook de leeftijd waarop de verschijnselen zich voordoen varieert van ras tot ras; de Collie en de Ierse Setter vertonen op zeer jonge leeftijd (vanaf zes weken) de symptomen, bij de Labrador kan het vaak vier tot zes jaar duren voordat er iets te zien is. De ziekte eindigt altijd met blindheid. Vaak wordt op den duur ook cataract gezien.
De twee belangrijkste vormen zijn:
PED (Pigment Epitheel Dystrofie) pigment ophopingen in de retina, gevolgde door degeneratie van de kegeltjes. Op een leeftijd van 3 tot 5 jaar gaat het gezichtsvermogen achteruit. Op latere leeftijd worden ook de staafjes aangetast en volgt blindheid.
PRA-nachtblindheid: Op jeugdige leeftijd door verkeerde aanleg (dysplasie) en vervolgens aantasting (atrofie) van de staafjes en eventueel kegeltjes. Blindheid volgt op een leeftijd van 1-2 jaar. Vastgesteld bij Setters, Collies, Teckels en Noorse Elandhond. Hierbij is geen dysplasie in het spel, echter wel een aantasting (atrofie) van de retina. Langzaam toenemend totdat blindheid volgt op 5-10 jarige leeftijd.
